Gå til hovedinnholdet

Hemofili B

Hva er Hemofili B?

Hemofili B (eller julesykdom) er mindre vanlig enn hemofili A og resulterer når personen ikke har nok koagulasjonsfaktor IX. Selv om hemofili B vanligvis er arvet, er ca. en tredjedel av tilfellene forårsaket av en spontan mutasjon i personens egne gener.

Hemofili B påvirker ca. 1 av 20.000 personer og diagnostiseres ved å ta en blodprøve og måle nivået av faktoraktivitet i blodet.

Hemofili B kan være mild, moderat eller alvorlig, avhengig av hvor mye koagulasjonsfaktoren er i en berørt persons blod. Imidlertid har ca. to tredjedeler av pasientene moderat til alvorlig hemofili B. Personer med hemofili B har langvarig blødning etter en skade, kirurgi eller tanntrekking. I alvorlige tilfeller kan de blø en eller to ganger i uken, og ofte er blødningen spontan, noe som betyr at det skjer uten åpenbar grunn. Alvorlige komplikasjoner kan skyldes blødning i leddene, musklene, hjernen eller andre indre organer. I et mildt tilfelle av hemofili B, kan lidelsen være ukjent til etter en operasjon eller alvorlig skade.

Behandling for hemofili B er svært effektiv og med tilpasset behandling og omsorg, kan personer med hemofili B leve helt normale liv. Hovedbehandlingen kalles erstatningsterapi, hvorav koagulasjonsfaktor XI blir infundert i en vene enten profylaktisk (forebyggende) eller på forespørsel for å forhindre eller behandle blødninger.

Informasjonen som gis her er av generell karakter og kan ikke erstatte rådgiving av lege eller annet kvalifisert helsepersonell.

"Blodig alvor" Podcast - Født på grensen

Norge var 30 år senere enn Sverige med å tilby barn med blødersykdom forbyggende behandling.
Denne avgjørelsen har ført til at en hel generasjon har fått komplikasjoner for livet. Vi snakker med brødrene Ketil og Mats Henriksen som begge er født med Hemofili A, men på hver sin side av denne behandlingsavgjørelsen. På hvilken måte er livene deres ulike i dag, og hvordan ser de på fremtiden? Den 28. februar feires «Rare Disease Day» over hele verden, og i forbindelse med dette jobber Mats for å spre kunnskap om sjeldne sykdommer og løfte dem opp på den politiske agendaen, slik at barn som i fremtiden blir født med uvanlige diagnoser kan få best mulige forutsetninger.

Hvor finner jeg Podcasten? Podcasten er tilgjengelig på blodig-alvor.no, samt Soundcloud og Youtube.

Les mer