Hemofili B

Hva er Hemofili B?

Hemofili B (eller julesykdom) er mindre vanlig enn hemofili A og resulterer når personen ikke har nok koagulasjonsfaktor IX. Selv om hemofili B vanligvis er arvet, er ca. 30 % av tilfellene forårsaket av en spontan mutasjon i personens egne gener.

Hemofili B påvirker ca. 1 av 50.000 personer og diagnostiseres ved å ta en blodprøve og måle nivået av faktoraktivitet i blodet.

Hemofili B kan være mild, moderat eller alvorlig, avhengig av hvor mye koagulasjonsfaktoren er i en berørt persons blod. Imidlertid har ca. 60 % av pasientene den alvorlige formen for lidelse. Personer med hemofili B har langvarig blødning etter en skade, kirurgi eller tanntrekking. I alvorlige tilfeller kan de blø en eller to ganger i uken, og ofte er blødningen spontan, noe som betyr at det skjer uten åpenbar grunn. Alvorlige komplikasjoner kan skyldes blødning i leddene, musklene, hjernen eller andre indre organer. I et mildt tilfelle av hemofili B, kan lidelsen være ukjent til etter en operasjon eller alvorlig skade.

Behandling for hemofili B er svært effektiv og med tilpasset behandling og omsorg, kan personer med hemofili B leve helt normale liv. Hovedbehandlingen kalles erstatningsterapi, hvorav koagulasjonsfaktor XI blir infundert i en vene enten profylaktisk (forebyggende) eller på forespørsel for å forhindre eller behandle blødninger.

Informasjonen som gis her er av generell karakter og kan ikke erstatte rådgiving av lege eller annet kvalifisert helsepersonell.